نام فایل : بيشرفتهاي بزشكي

فرمت : .doc

تعداد صفحه/اسلاید : 17

حجم : 86 کیلوبایت

پيشرفتهاي پزشكي
سندرم پلي اندوكرين اتوايمون
سندرم هاي پلي اندروكرين اتوايمون سندرم هاي متفاوتي هستند، و شاخص اين تفاوت ها باليني و ساختاري است. اين شاخصه ها در جدول يك آورده شده است. اين سندرم ها شامل اختلالات مونوژنتيكي [نظير سندرم پلي اندوكرين اتوايمون نوع يك كه به چند بيماري دسته بندي مي شود] و اختلالات ژنتيكي پيچيده اي است (نظير سندرم پلي اندوكرين اتوايمون نوع دو است كه اين بيماري نيز تركيبي از بيماري هاي گوناگون است) دسته اي از اين اختلالات (نظير بيماري سلياكو بيماري تيروئيد) شيوع بالايي دارند در حالي كه دسته اي ديگر به ندرت بروز ميكنند (نظير بيمار مياستنيماگريوزو بيماري آديون) برخي از اين اختلالات بدون نشانه و علامتي هستند (همانند بيماري سلياك) در حالي كه دسته اي ديگر نشانه هاي باليني زيادي دارند اما تشخيص بيماري گاه سالها به طول مي انجامد (همانند بيماري آديون كه با شاخصه هاي خستگي، تهوع و آلمن همراه است كه منجر به بروز علائم عصبي مي شود). يا بيماري هاي باليني ديگر (ديابت نوع يك
A
كه سابقا به ديابت وابسته به انسولين شهرت داشت). واژه ي پلي اندوكرين يك واژه ي غلط است زيرا همه ي بيماران اختلالا مالتيپل آندوكرين ندارند كه البته دسته اي نيز اختلال مالتيبل آندوكرين را آن هم نه به شكل تصور شده دارند. با اين وجود تشخيص چنين بيماراني با اختلالات مالتپل اتوايمون مي تواند با سندرم ژنتيكي خاص اشتباه شود، كه اين مشكل مي تواند موجب گسترش اختلال، تشخيص دير هنگام و درمان بي موقع شود.
پاسخ مهم درباره ي اختلالات پلي اندوكرين اتوايمون همان ارتباط با آنتي ژن هايي است كه مي تواند منجر به حمله به بافتهايي چند شود. در حقيقت چندين اندام متاثر هستند كه نتيجه ي آن شكست و نقص عملكرد سيستم ايمني خواهد بود (شكل يك) به علاوه، پلي مرفيسم ژنتيكي نيز نوعي بيماري پيشرفته است. اما اين بيماري با اختلالات اتوايمون ديگر ارتباطي ندارد.
پاتوژنزهاي نمونه هاي حيواني
در ساده ترين فرضيه ها براي فهم اتوايمونيتي اندام هاي خاص، مرحله ي اوليه فقدان تحمل ايمونولوژيك پپتيد در انهدام هدف است. مجموعه ي سلولهاي
CD
4
هنگام التهاب سيتوكين هايي نظير اينترفرون گامارا توليد مي كنند. احتمال اين كه سلولهاي تي در سطح تيموس و در سطح پريفرال تحمل شوند توسط عكس العمل طبيعي سلولهاي تي سنجيده مي شوند. و قويا تحت تاثير اكلل هاي
HLA
هستند. اكلل هاي
HLA
احتمالا در بيماري با تعيين پپتيدهاي هدف شركت مي كنند و به اين ترتيب بافت نيز متاثر خواهد بود. كاهش تحمل خود به خودي به وسيله ميلينو و در حضور پپتيدها انجام مي گيرد. براي مثال التهاب به وسيله ي فعاليت سيستم ايمني ذاتي اتفاق مي افتد (به عنوان مثال التهاب بعد از عفونت) كه البته اين التهاب كمتر توسط بيمار تحمل مي شود. چندين عدم تحملي شبيه توضيح حضور ، گاه به گاه اتوآنتي بادي ها به عليه مالتيل ارگانهاست. همانند بيماري هاي اتوايمون كه بعد از درمان با اينترفرون اتفاق مي افتد. تفاوت ميان بيماري با بيماري واحد و بيماري با سندرم پلي آندوكرين اتوايمون احتمالا به صورت ژنتيكي تعريف مي شود.
ژن هايي كه امتياز پاييني براي تحمل دارند نظير سلولهاي تي آمادگي نيترن از سلولهاي تي براي ايجاد اختلالات اتوايمون دارند. تز جذاب ديگري در اين باره توضيح گسترش اتوايمونيتي است كه ژن هايي كه تيميك را افزايش مي دهند، تحمل را نيز افزايش داده و سبب كاهش خطر بوز بيماري مي شوند. ژن ها يا عوامل محيطي كه نظم طبيعي سلولهاي تي را افزايش مي دهند از اتوايمونيتي پيش گيريمي كنند. عفونتهايي كه سيستم ايمني را فعال مي كنند مي توانند خطر بروز برخي بيماري ها را افزايش مي دهند در حالي كه برخي ديگر از عفونت ها اين خطر را كاهش ميدهند.
جدول يك : شاخصه هاي سندرم پلي اندوكرين پلي ايمون
شاخص
سندرم نوع
I
پلي
...